Bei primär progressiven Aphasien (Abkürzung: PPA) handelt es sich um aphasische Defizite, die aufgrund von Hirnabbauprozessen in spezifischen Regionen des Gehirns entstehen. Die Betroffenen leiden unter einem langsam fortschreitenden Verlust ihrer sprachlichen Fähigkeiten. Die Erkrankung wurde bereits 1892 von Arnold Pick beschrieben. Charakteristisch ist, dass über die ersten Jahre der Erkrankung sprachliche Defizite als nahezu alleiniges Merkmal vorherrschen. Manchmal erst nach Jahren kommen auch andere nicht-sprachliche geistige Einschränkungen hinzu. Im Endstadium verstummen die Betroffenen meist völlig (Mutismus). Der durchschnittliche Krankheitsbeginn liegt bei etwa 60 Jahren.

Es lassen sich mehrere Formen der primär-progressiven Aphasien unterscheiden.

Semantische Demenz

Bei dieser Form der primär-progressiven Aphasie sprechen die Betroffenen zwar flüssig und mit korrekter Satzstruktur, aber es gelingt ihnen nur schlecht, ihre Gedanken zu übermitteln. Das Gesagte ist inhaltsleer. Falsche Wörter sind meist bedeutungsähnlich zu den eigentlich beabsichtigten Wörtern. Ursache dafür ist, dass eine Störung von Wort- und Objektbedeutungen (Semantik) vorliegt. Die Betroffenen verlieren zunehmend die Vorstellung davon, was Wörter und Gegenstände bedeuten. Dies führt anfänglich zu Wortfindungsstörungen und dann auch zu Sprachverständnisproblemen, die bereits einzelne Wörter betreffen. Eine typische Äußerung nach Aufforderung, zu erklären, was eine Giraffe ist, könnte sein: "Ich weiß nichts über Giraffen. Ich weiß nicht, was eine Giraffe ist. Ich habe niemals davon gehört." An dieser Äußerung zeigt sich, dass es sich um den Verlust des zuvor erworbenen Wissens handelt. Im Gegensatz dazu weisen Personen mit einer Aphasie nach Schlaganfall meist eher Zugriffsprobleme auf das sprachliche Wissen aus, bei Personen mit fortschreitender Aphasie geht das Wissen komplett verloren.

Die Symptomatik ist etwa vergleichbar mit der einer Wernicke-Aphasie.

Primär-progressive nicht-flüssige Aphasie

Bei der nicht-flüssigen Form sprechen die betroffenen Personen mit einfachen Satzstrukturen oder in Äußerungen, in denen grammatische Elemente fehlen. Die Sprache ist stockend und mit Pausen durchsetzt und wird daher als nicht-flüssig bezeichnet. Auch ihre Sprache ist durch Wortfindungsstörungen gekennzeichnet. Falsche Wörter sind häufig klangähnlich zu den intendierten korrekten Wörtern. Das Einzelwortverständnis und das Verständnis einfacher Sätze ist relativ gut erhalten. Sprachverständnisprobleme haben die Betroffenen jedoch, wenn die gehörten Sätze komplizierter und verschachtelter sind. Zusätzlich sind öfter sprechmotorische Probleme zu erkennen, also Defizite in der Bildung der richtigen Laute von Wörtern.

Die Symptomatik ist etwa vergleichbar mit der einer Broca-Aphasie.

Logopenische progressive Aphasie

Bei dieser Form ist das Sprechen verlangsamt und häufig unterbrochen durch Wortfindungsstörungen. Fehlerhafte Wörter unterscheiden sich lautlich von den beabsichtigten Wörtern. Sätze, die gesprochen werden, sind grammatisch korrekt, aber weitgehend recht einfach aufgebaut. Einzelwortbedeutungen werden gut erfasst, mit ansteigender Länge von Informationen (z.B. in Sätzen) gelingt es aber auch diesen Personen nicht mehr, die Bedeutung korrekt zu erschließen. Da zusätzlich auffällt, dass das Nachsprechen beeinträchtigt ist, wird vermutet, dass den Defiziten der Betroffenen eine Störung des sprachlichen Kurzzeitgedächtnisses zugrundeliegt.

Die Symptomatik ist etwa vergleichbar mit der einer Leitungsaphasie (Aphasie mit herausragender Störung des Nachsprechens).

Picksche Krankheit (Morbus Pick)

Die Picksche Krankheit zeichnet sich im Gegensatz zu den vorangehenden Formen weniger durch sprachliche Defizite aus, obwohl auch diese frühzeitig zu beobachten sind. Vielmehr verändern sich bei den Betroffenen die Persönlichkeit und die sozialen Verhaltensweisen. Für die Angehörigen und das Umfeld ist es oftmals äußerst schwierig mitanzusehen, dass die betroffenen Personen zunehmend sorgloser, oberflächlicher, enthemmter werden und vermehrt sozial inadäquates, taktloses oder aggressives Verhalten zeigen. Die Erkrankung führt häufig zu Veränderungen des Ess- und Trinkverhaltens, derart, dass zu genau festgelegten Zeiten immer exakt die gleichen Speisen eingefordert werden, Süßes und/oder Alkohol im Übermaß zu sich genommen wird. Die Betroffenen neigen dazu, Bagatelldelikte zu begehen und zeigen sexuell enthemmtes Verhalten. Zusätzlich zu den Verhaltensveränderungen kommt es nach und nach zum Versiegen der Kommunikation.